停运十余年日本岛根核电站2号机组重新启动

碧桂园被通报批评公司最新回应,谷歌工程师杀妻案嫌犯家人已回国

美文示范

农业农村部部长韩俊：要完善全国兽医体系，毫不放松抓好重大动物疫病和重点人畜共患病防控！

k1体育app下载官方网站

12月9日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，14岁的男孩轩轩（化名）是一名重型地中海贫血患儿，在该院接受基因治疗后，目前已顺利康复出院。院方称，复旦儿科医院血液科学科带头人翟晓文教授领衔的干细胞移植团队与正序生物合作开展临床研究的碱基编辑药物CS-101获批后，轩轩成为成功治愈的重型β-地中海贫血患者。

地中海贫血是一种由常染色体基因缺陷引起的遗传性血红蛋白异常疾病。世界卫生组织（WHO）统计，全球约有7%的人口是地中海贫血基因携带者，每年新增约30万至40万名患者。中国地中海贫血基因突变携带者约有3000万人，其中重型和中间型患者约为30万人，主要分布在南方地区。重型地中海贫血患者通常主要依靠长期输血和造血干细胞移植进行治疗，这些治疗方法常伴随多种并发症、多种脏器损害，同时对患者家庭带来沉重的经济负担。

近年来，基因治疗为地中海贫血的根治带来了新的希望。院方介绍，正序生物自主研发的碱基编辑药物CS-101通过采集患者自体造血干细胞，并利用自主产权的变形式碱基编辑器tBE（transformer Base Editor），对患者造血干细胞中HBG1/2启动子区域进行精准碱基编辑。该技术模拟健康人群中天然存在的有益突变，重新激活γ-珠蛋白的表达，从而重建血红蛋白的携氧功能。编辑后的造血干细胞回输至患者体内后，可使患者的血红蛋白浓度恢复至健康水平，从而彻底摆脱输血依赖。

前期研究显示，该技术在细胞层面、器官层面以及动物实验中均展现出良好的安全性和高效性。自2022年起，复旦大学附属儿科医院血液科干细胞移植团队与正序生物紧密合作，积极推动这一创新型碱基编辑技术的临床前研究，并成功将其应用于患者的临床治疗。双方于2023年联合启动了CS-101用于重型β-地中海贫血治疗的安全性和有效性临床研究。

据“上海科技”微信公众号，正序生物（上海）是一家由上海科技大学孵化的创新生物医药科技企业，专注于新型基因编辑技术。正序生物官网显示，2024年4月2日，正序生物自主研发的针对β-地中海贫血症的碱基编辑药物“CS-101注射液”成功获得国家药品监督管理局（NMPA）的临床试验默示许可（受理号：CXSL2400021）。这是中国首个针对β-地中海贫血症的碱基编辑创新疗法。

2024年7月，正序生物与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的临床研究成功治愈首位外籍患者，患者是一名来自老挝的18岁女孩，其达到持续摆脱输血依赖超过两个月，总血红蛋白浓度稳定至120g/L以上，并已回归到正常生活中k1体育app下载官方网站，实现了中国首次基因编辑治愈外籍患者。

k1体育app下载官方网站

丁宇翔的一天是从6点50分开始的：到办公室后先锻炼半个小时，之后在食堂吃过早饭便开始工作，一直忙到晚上7点多才回家。“案件太多，每一天都在加班，晚上八九点走是经常的事儿，法院的其他同事也是如此。”2021年11月确诊肺癌之后为保证休息，他给自己规定每晚10点准时睡觉，要是在单位加班太晚他干脆不走了，在办公室住一晚k1体育app下载官方网站，这样的情况一星期至少有两次。大家看他来得早k1体育app下载官方网站，走得晚，都觉得他太拼命了，但丁宇翔并不觉着累，还觉得精神很充沛。

别人眼中复杂繁重的论文，却是丁宇翔用来调剂放松的“休闲”方式。春节假期k1体育app下载官方网站，丁宇翔续写完成了一篇关于个人金融信息保护的论文。“有的人休息时喜欢看电影，有的人喜欢旅游，每个人的习惯不一样，我休息的方式是读法律书，研究之前审案遇到的问题，我觉得这样挺放松的。”从2006年到法院工作至今，丁宇翔被同事称为“天生的法律人”，他说自己也试着培养其他爱好，但发现还是最喜欢法律，他说：“能把爱好作为自己的职业，我觉得很幸福。”

在“乐视网证券虚假陈述案”中，为方便全球各地2500多名中小投资者诉讼维权，节省各方成本，他提出建立代表人诉讼在线平台，在各方支持下仅3个月该平台便投入使用。“如果每个人都来北京登记、谈话、开庭，得花多少金钱和时间成本啊？老百姓耗不起，我们也不能眼睁睁看大家折腾。我们向前一小步，就是要让群众少跑路。”

在审判“季某诉北京大学返还原物案”后，丁宇翔从中确定了自己的博士论文选题。30余万字的博士论文，不仅获评了中国社科院当年的优秀博士论文，出版后还获评“北京市第十六届哲学社会科学优秀成果奖”，与林毅夫、张明楷等知名学者同列二等奖。他的导师，中国社会科学院学部委员孙宪忠教授评价，丁宇翔是自己最勤奋、最善于思考的学生之一。研究与写作对于丁宇翔而言是刻进骨子里的习惯。上下班通勤的地铁上，周末或节假日期间，就连儿子兴趣班外的教室里也是他研究与写作的场所。“说起来很惭愧，很多家长都是在教室里陪着孩子一起学，但我绝大多数时间都是在家长等候区思考和琢磨自己的法律问题。”

利用业余时间，丁宇翔独著了国内首部研究返还原物制度专著《返还原物请求权研究》与《个人信息保护纠纷理论释解与裁判实务（第二版）》两部著作，与人先后合著《民法典评注·合同编》等民商法学著作8部。他先后在《清华法学》《环球法律评论》《中国法律评论》《法律适用》《人民日报》《人民法院报》等各类期刊、报纸发表专业学术文章70余篇。作为执笔人参加最高人民法院、中国法学会、国家社科基金等重大课题6项。

今年3月，全国政协召开主题为“推进法治化营商环境建设”双周协商座谈会。对于“法治化营商环境”这一热度颇高的理念，丁宇翔也从法律角度给出了自己的理解：“法治可以带给人们相对确定的预期，让包括市场主体在内的一切主体明白自己在市场交易中的行为限度和活动范围，从而形成稳定、公平、透明、可预期的营商环境。营商环境的法治化可以激发更多的商业创新和商业活动，带动就业、税收、消费等，促进经济的健康发展。”

“丁法官是我们全院人的偶像！他把我们当弟弟妹妹看待，有他在我们就有主心骨了。”几乎每一个接触过丁宇翔的同事都会毫不吝啬地表达对他的喜爱与佩服。他的同事说，丁宇翔是一个儒雅、帅气、有魄力的领导。有时碰到棘手的案子，大家一筹莫展的时候，他的一句“没关系，我也加入这个案件的合议庭，我们一起和当事人沟通”，便迅速宽慰了大家紧张的心。

作为领导，丁宇翔给予了下属相对宽松的作为空间。将任务的提交时间与节点要求布置下去后，他便不再干预具体的工作方法，而是放手让大家去发挥。如果碰到问题，丁宇翔会给大家解答，指明下一步工作方向。其他部门的同事来请教，他也会给予分析思路与建议。与丁宇翔同在审一庭，拥有近16年法院工作经验的法官李方说：“他还常常给同事们提供机会，比如有人邀请他参加重要课题、学术论坛，或者录制节目，丁庭觉得哪位年轻同志很适合，就推荐他参加，让每个人都有提升能力和展示自己的机会。我从2008年到法院，见过许多优秀的人，但丁庭长是我见过最优秀的法官。”

2001年，本科毕业的丁宇翔怀着对北大的向往，参加了北大法学系的研究生考试，但以微弱的分差落榜。考研失利后他一边工作赚学费一边继续备考，2003年，终于如愿以偿。毕业的时候，两家知名律所和三家法院先后向这位名校高材生递出了橄榄枝。“在法律没有规定的情况之下，大家会有不同的意见，但只有法官可以产生有法律效力的判决，这一点是任何其他法律职业做不到的。”正是这个原因，坚定了丁宇翔想要当法官的决心。研究生毕业后，他放弃了高薪的律所工作，毅然加入了北京市第一中级人民法院民一庭，成为一名书记员，开启了法院生涯。后来，为了提高业务水平，他决心继续攀登学术高峰，连考四年终于考取中国社会科学院法学研究所民商法学的博士研究生。

回首当年，一同读硕士的同学有的选择成为律师，如今早已实现财富自由，尽情享受生活。而满身荣誉的丁宇翔，仍旧勤奋地在法律领域耕耘。“如果重新来过，我还是会选择进法院、当法官。首先，我热爱法律工作，但不太善于将法律和商业相结合，勉强做律师不能发挥自己所长；第二，法官做出的判决是有法律效力的，可以通过个案推动法治的发展进步k1体育app下载官方网站，这一点尤其让我觉得有价值感和成就感。我始终觉得我是幸福的，因为我把爱好作为了职业。”

丁宇翔坦言结婚多年自己并不称职，尤其是读博期间，家里的事情都是妻子与母亲在忙碌，自己基本没管。“博士论文答辩完成后，我和爱人连着两个月，每个周末都去看场电影，就想好好陪陪她。”丁宇翔对旅游兴趣不大，但他很在乎和家人在一起的时光。生病前他只带着妻子与孩子出去旅游过一次k1体育app下载官方网站，那是一次答应孩子很多年、但“欠债”许久的出行。去年，他特地请了5天年假开车和家人去了一次内蒙古。“以前陪孩子的时间比较少，现在他都上高中了，我想多抽空陪陪他们。”

人生的意义究竟是什么？对于经历过“劫难”的丁宇翔而言，他说自己想了很多：“都知道人生的意义是为社会做贡献，这世界上每个人只要活着，或多或少都在为社会做一些贡献。但能把自己的爱好作为职业，通过自己的兴趣爱好为社会做点滴贡献，是更有幸福感的事，是更有意义的人生。既如此，把案子审理好，把争议的法律问题研究好，把自己想做的事情做好，对我而言，这就足够了。”